慢性髓劳（慢性再生障碍性贫血）诊疗方案

一、诊断

（一）疾病诊断

1.中医诊断标准

参照国家重点专科髓劳病协作组2009年制定的慢性髓劳（慢性再障）诊断标准。

（1）慢性再生障碍性贫血病史。

（2）症状: 多有面色白、心悸气短、头晕乏力，脉沉细无力或沉细数。

2. 西医诊断标准

参照《血液病诊断及疗效标准》第四版（沈悌、赵永强主编，科学出版社，2018年）慢性再生障碍性贫血诊断标准。

（1）临床表现：发病较急性再障缓慢，贫血、感染、出血症状相对较轻。

（2）血常规检查：血红蛋白下降速度较慢，网织红细胞、中性粒细胞及血小板减低，但达不到重型再障程度。

（3）多部位骨髓穿刺：三系或两系减少，至少一个部位增生不良，如增生活跃，则淋巴细胞相对增多，巨核细胞明显减少。骨髓小粒中非造血细胞（如脂肪细胞等）增加。

（二）证候诊断

1.肾阴虚证：面色苍白、心悸气短、头晕乏力，手足心热，潮热盗汗，口干但不思饮，尿黄，舌边尖稍红，苔薄少津或少苔，脉细数。

2.肾阳虚证：面色㿠白、心悸气短、头晕乏力，形寒肢冷，面色㿠白，食少便溏，舌体胖大边有齿痕，苔白滑，脉沉弱。

3.肾阴阳两虚证：面色白、心悸气短、头晕乏力，时冷时热，自汗盗汗，食少纳呆，腰膝酸软，遗精滑泄，舌淡苔薄白或无苔，脉沉细无力或沉细数。

二、治疗方法

（一）辨证论治：辨证选择口服中药汤剂或中成药、中药制剂治疗。

1.肾阴虚证

治法：滋阴益肾，健脾益髓

方药：闵老虚劳病1号方加减

或具有同类功效的中成药。

中药泡洗技术：采用具有滋阴益肾，填精益髓功效的中药煎煮，洗按足部，每日一次，每次15～30分钟，水温宜在37～40℃，浸泡3～5分钟后，再逐渐加水至踝关节以上，水温不宜过高，以免烫伤皮肤。

2.肾阳虚证

治法：温肾壮阳，填精益髓

方药：闵老虚劳2号方加减

或具有同类功效的中成药。

（2）中药泡洗技术：采用具有温肾壮阳，填精益髓功效的中药煎煮，洗按足部，每日一次，每次15～30分钟，水温宜在37～40℃，浸泡3～5分钟后，再逐渐加水至踝关节以上，水温不宜过高，以免烫伤皮肤。

3.肾阴阳两虚证

治法：滋阴壮阳，填精益髓

（1）推荐方药：左归丸合右归丸加减。熟地黄、山萸肉、制首乌、女贞子、旱莲草、补骨脂、鹿角胶、肉苁蓉、仙灵脾、怀山药、茯苓、仙鹤草、茜草、当归、鸡血藤、黄芪、或具有同类功效的中成药。

（2）中药泡洗技术：采用具有滋阴壮阳，填精益髓功效的中药煎煮，洗按足部，每日一次，每次15～30分钟，水温宜在37～40℃，浸泡3～5分钟后，再逐渐加水至踝关节以上，水温不宜过高，以免烫伤皮肤。

参照2010年中华医学会血液学分会红细胞疾病(贫血)学组“再生障碍性贫血诊断治疗专家共识”。根据病情需要及患者意愿，可选择应用雄激素、免疫抑制剂等药物治疗及必要时予输血、抗感染对症支持治疗。

（三）护理调摄要点

1.饮食护理：宜清洁软质饮食，选用血肉有情之品，忌食辛辣、醇酒等。

2.生活护理：避风寒，慎起居，适劳逸。

3.情志护理：保持心情舒畅，避免烦躁、焦虑等不良情绪。

4.专科护理：保持口腔、肛周、皮肤清洁。

三、疗效评价

（一）评价标准

1.中医疗效评价标准

参照2002年《中药新药临床研究指导原则》。

痊愈：治疗后证候积分值减少，疗效指数≥95%。

显效：治疗后中医各症状明显减轻，证候积分值减少，75%≤疗效指数<95%。<>

有效：治疗后中医各症状减轻，证候积分值减少，30%≤疗效指数<75%。<>

无效：治疗后各症状无明显减轻，疗效指数<30%。<>

2.西医疗效评价标准

参照《血液病诊断及疗效标准》第三版（张之南、沈悌主编，科学出版社，2007年）。

基本治愈：贫血和出血症状消失。血红蛋白男性达120g/L，女性达100g/L，白细胞达4.0×109/L，血小板达80×109/L或以上，随访一年未复发。

缓解：贫血和出血症状消失，血红蛋白男性达120g/L，女性达100g/L，白细胞达3.5×109/L，血小板也有一定程度的增加，随访3个月病情稳定或继续进步。

明显进步：贫血和出血症状明显好转，血红蛋白较治疗前1个月内常见值增长30g/L以上，并能维持3个月。

（判定以上三项疗效标准者，均应3个月内不输血）

进步：贫血和出血症状有所好转，不依赖输血。

无效：经充分治疗后，症状、血象未达明显进步。

（二）评价方法

参照《中药新药临床研究指导原则》，将髓劳病证候要素进行分类计分。症状和体征积分（见附表1）

表1：髓劳病证候评分表

计算公式:[(治疗前积分-治疗后积分)/治疗前积分]×100%

见附表1